完全性大动脉错位（TGA）是由于胚胎发育的第5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主，肺动脉换位，因而体，肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房，右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房，左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活，如合并其他心脏畸形，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命，两侧分流量不等，周而复始，可引起肺动脉高压，阻塞，心室的扩张，肥厚，心力衰竭而死亡。
