(一)发病原因
小肠肿瘤发病原因目前尚不明确，较为一致的看法有：
①小肠腺瘤样息肉，腺癌和某些遗传性家族性息肉病关系密切;
②厌氧菌可能在一部分小肠肿瘤中起一定作用;
③免疫增生性小肠疾病(immuno proliferative small intestinal disease，IPSID)被认为是淋巴瘤的癌前病变，各方面的证据均提示感染可能在IPSID淋巴瘤的发生发展中起着重要作用;
④炎症性肠病具有发展为小肠恶性肿瘤的倾向性;
⑤一些疾病如口炎性腹泻，Crohn病，神经纤维瘤病，某些回肠手术后与腺癌的发生有关;另一些疾病如结节性淋巴样增生，AIDS则与非霍奇金淋巴瘤有关;⑥化学性致癌剂如二甲基肼，氧化偶氮甲烷在小肠肿瘤的发生中可能起一定的作用。
(二)发病机制
1.病理分类：小肠肿瘤的病理类型较多，国外报道已达35类，国内有人报道为20类，具体可作如下分类。
(1)按分化程度分类：根据肿瘤细胞的分化程度，分为良性肿瘤和恶性肿瘤两类。
①良性肿瘤：A.腺瘤或息肉;B.平滑肌瘤或腺肌瘤;C.纤维瘤;D.脂肪瘤;E.血管瘤;F.神经纤维瘤，神经鞘膜瘤;G.错构瘤，畸胎瘤，淋巴管瘤，黑色素瘤及其他。
良性肿瘤中最常见的是腺瘤，平滑肌瘤，脂肪瘤，纤维瘤，血管瘤五种肿瘤，国内报道空回肠平滑肌瘤较多占38～54%。
②恶性肿瘤：A.癌(腺癌，乳头状癌，黏液腺癌);B.肉瘤(纤维肉瘤，神经纤维肉瘤，平滑肌肉瘤，网状细胞肉瘤，黏液肉瘤);C.类癌或嗜银细胞瘤;D.霍奇金病;E.恶性血管瘤;F.恶性色素瘤;G.恶性神经鞘膜瘤。
恶性肿瘤中以癌居多，其次为各类肉瘤，肉瘤中以各类恶性淋巴瘤居首位，占35～40%，癌，肉瘤比例为1∶5.5。
(2)按组织来源分类：可分为上皮性肿瘤及非上皮性肿瘤。
2.肿瘤分布：不同的小肠肿瘤在小肠的不同部位分部，似有一定的倾向性。
恶性肿瘤在小肠各段的发生率无差异，良性肿瘤则十二指肠肿瘤的发生率明显低于空，回肠，后两者间无差异。
