一、病因
主动脉夹层形成的原因很多,动脉硬化,高血压,动脉中层囊性坏死,马凡氏综合症,主动脉缩窄,大动脉炎,外伤及梅毒等,除外伤之外,其病理基础都是主动脉中层和平滑肌的改变。
二、病理改变
主动脉壁中层退行性病变,各层组织粘合力减退,主动脉壁受血流冲击或血管滋养管裂破引致内膜断裂,则主动脉壁中层剥离,形成外层薄,内层厚的壁间血肿,心脏搏动产生的应力对升主动脉和近段降主动脉影响最大,因而60~70%的病例夹层动脉瘤起源于升主动脉,25%起源于近段降主动脉,约90%的病例并有高血压,夹层动脉瘤形成后,可向远段主动脉延伸,累及胸主动脉全长和腹主动脉及其分支;向近段主动脉延伸则累及冠状动脉和主动脉瓣,引致冠循环血流阻断或主动脉瓣关闭不全,夹层病变累及颈总动脉则产生脑缺血症状;肋间动脉受累则可引致脊髓缺血产生截瘫;肾动脉受累则引致肾功能衰竭;髂,股动脉受累则可引致肢体坏死,夹层动脉瘤长大后如外层穿破入心包腔或胸膜腔,则产生心包压塞或大量血胸引致死亡,有的病人动脉瘤内层穿破入主动脉腔,则主动脉形成两个血流通道,主动脉壁剥离过程就不再发展,病情得到缓解。
分型:1965年DeBakey按夹层动脉瘤发生的部位和范围分为三种类型,在临床上得到广泛应用。
夹层动脉瘤DeBakey分类法
I型:内膜破裂处位于升主动脉,主动脉壁剥离范围起源于升主动脉,累及主动脉弓,降主动脉,并可延伸到腹主动脉。
Ⅱ型:内膜破裂处位于升主动脉,主动脉壁剥离范围局限于升主动脉。
Ⅲ型:内膜破裂处位于左锁骨下动脉开口远端的近段降主动脉,主动脉壁向降主动脉方向剥离,可延伸到腹主动脉,但不涉及升主动脉壁。
Stanford分型则根据升主动脉是否受累分为A,B二种类型。
A型:内膜破裂处可位于升主动脉,主动脉弓或近段降主动脉,夹层动脉瘤的范围累及升主动脉,甚或主动脉弓,降主动脉和腹主动脉,Stanforda型相当于DeBakey分型的I型和Ⅱ型,A型约占病例数的66%。
B型:内膜破裂处常位于近段降主动脉,夹层动脉瘤的范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉,但不累及升主动脉,相当于DeBakeyⅢ型,B型约占33%。