得了眼球后退综合征有什么症状,应该怎么治疗和护理

眼球后退综合征
疾病常识
诊断方法
治疗方案
眼球后退综合征病因

解剖结构异常 (30%):

(1)外直肌为无弹性的纤维带所代替,故不能外转。内转时,内直肌收缩而外直肌不能相应地松弛,因而引起眼球向后退缩和睑裂变窄。

(2)肌肉附着点异常,Spicer发现1例上、下直肌附着点偏内,接近内直肌。Bahr发现1例内直肌附着点距角膜缘12mm。国内有人报道2例Duane综合征患者的内直肌上端距角膜缘分别为4.0mm和3.5mm,显著靠前;外直肌肌止端距角膜缘均为7.5mm,明显远离角膜缘。Tracher-Callins则认为是眼球筋膜与眼眶筋膜间的韧带缺损。Gobin在67例Duane综合征手术中,发现23例有异常纤维条索,肌肉附着点异常及内直肌纤维变性,并认为内直肌弹性差是造成外转受限的原因。可以应用纤维化的原因解释其临床特点,内直肌收缩时,由于外直肌为纤维条索所代替,致使不能同时弛缓,造成二者一齐牵拉眼球向眶内退缩,而睑裂缩小乃是由于眼球后退,眼睑失去支持的结果,但手术中并未发现所有的病例都有纤维化改变,因而不能解释所有病例,而且也无法解释眼球后退时的上转与下转现象。

(3)眶尖与球壁间有异常纤维带连接,限制了眼球的运动。

周围神经支配异常 (30%):

近年来,肌电图(EMG)的研究认为病眼外直肌的异常神经支配是所有Duane眼球后退综合征的病因,并用以解释其全部临床表现。

Breinin用EMG研究此综合征发现病眼受第Ⅲ神经的异常支配,当其内转时内,外,上,下直肌及下斜肌同时有神经冲动,以致引起这些肌肉的共同收缩,而上,下直肌的作用可以互相抵消,下斜肌的作用使眼球内转时合并上转,眼球后退的解释是,当内直肌收缩时,外直肌也同时收缩,以致牵拉眼球向眶内退缩,上,下睑因失去支持而使睑裂变小,因此,此综合征的一系列体征皆可用神经的异常支配(错位神经供给)来解释,国内于秀浚用EMG检查Ⅰ型时发现,在外直肌外转时EMG波幅只100µV,当病眼内转时,外直肌却有较强的收缩放电,波幅达280µV,说明当第Ⅲ脑神经支配的内直肌兴奋收缩时,外直肌也兴奋收缩,下斜肌也有兴奋,故使眼球上转,治疗时将下斜肌切断后,病眼内转时上转症状消失,同时检查31例Ⅱ型本综合征病例,发现内,外直肌皆有200µV的放电,说明第Ⅲ脑神经也异常地支配了外直肌,致使病眼内转时外直肌也放电,且放电强度与内直肌相等。

中枢神经异常 (20%):

近年来一些作者应用眼电图(EOG),眼震电图(ENG)对眼球后退综合征患者的扫视运动,跟踪运动,视动性眼震和前庭-眼反射进行检查,证实本征可能为脑神经系统运动中枢机制异常所致,Gourdeau等对5例单侧Ⅰ型患者用EOG进行眼运动定量检查发现,病眼和健眼有异常的扫视速度,4只病眼的3只前庭-眼反射,视动性眼震有显著的不对称,因而提示本征原发于脑神经系统的异常。

遗传(10%):

约有10%的患者有家族史,其遗传方式为常染色体显性遗传,曾有人报道一家3代5人患此病,但大部分病例为散发性,文献中报道眼球后退综合征患者的染色体有异常,较多为16和22号染色体有改变,除眼部异常外,可伴有身体其他系统的先天畸形,如牵牛花综合征,小眼球,视神经发育不全,宽眶距等。

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