(一)发病原因
胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时，出现错构，使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通，或未能与淋巴系统主干相通，或少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔，从而导致淋巴系统的循环障碍。
(二)发病机制
在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统，若原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通，可发生海绵状淋巴管瘤，淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在，它们实际上是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。
组织病理：可见海绵状淋巴管瘤呈多房性囊腔，囊壁较厚，其内充满淋巴液，并有丰富的结缔组织间质，压之有伸缩感。
