许多显微镜下多血管炎血清中存在抗中性粒细胞胞质抗体，显微镜下多血管炎与韦格纳肉芽肿一样，是一种无免疫复合物沉积的血管炎，因此抗原-抗体免疫复合物介导的血管损伤在显微镜下多血管炎的发病机制中意义并不大，目前认为抗中性粒细胞胞质抗体可能通过介导中性粒细胞的活化而发挥作用：感染等各种因素使显微镜下多血管炎患者血清中各种炎性细胞因子如肿瘤坏死因子-α和白细胞介素-1的水平升高，它们诱导黏附分子的表达，这使得多形核白细胞易黏附于血管内皮，同时还能诱导多形核白细胞内的蛋白酶-3从胞质内的嗜苯胺蓝颗粒转移到细胞表面，当抗中性粒细胞胞质抗体与白细胞表面的蛋白酶-3结合时可激活白细胞，引起多形核白细胞脱颗粒释放活性氧物质及溶酶体酶等，导致周围血管损伤和坏死，另一方面，肿瘤坏死因子-α等细胞因子还能激活血管内皮细胞，活化的内皮细胞表达髓过氧化物酶，蛋白酶-3等抗原，使抗中性粒细胞胞质抗体通过与其特异性抗原直接结合到内皮细胞上，经抗体介导的细胞毒杀伤途径溶解血管内皮，引起血管的损伤。
抗内皮细胞抗体存在于许多系统性血管炎包括显微镜下多血管炎中，但抗内皮细胞抗体在显微镜下多血管炎中的作用并不十分清楚，有研究发现许多抗内皮细胞抗体并无致病性，抗内皮细胞抗体导致内皮细胞的损伤，其机制可能是通过补体介导的溶解途径和抗体介导的细胞毒作用而实现的。
