腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚，由于本病系卵巢黏液性囊肿，卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成，当黏液样物流出时，常含上皮细胞，一同进入腹腔，一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜，而引起炎性反应，另一方面，继续分泌黏液使腹腔内蓄积大量胶样黏液，造成胶质状腹水，称为“胶腹”，亦可能经血流和淋巴管转移性扩散所造成，据统计瘤细胞约45%源于卵巢，29%源于阑尾，26%来源不定，而1%～2%的卵巢肿瘤可发展成腹膜假黏液瘤。此外，尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤，卵巢纤维瘤，子宫癌，肠黏液腺癌，脐尿管囊肿腺癌，小肠系膜波浪囊肿，胆总管黏液腺癌，胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等，但极其罕见。
阑尾黏液囊肿，卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂，使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮，散布于腹腔中，黏着于壁层，大网膜及肠壁的浆膜面，被腹膜的结缔组织所包裹，形成大小不等的囊泡状，囊泡壁由很薄的结缔组织组成，囊泡内充满许多淡黄色，半透明胶冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞，有时只有黏液而上皮细胞缺如，囊泡可在局部浸润蔓延。
黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生炎症变化和粘连，肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻，因而预后较差。大网膜常融合成片块状或饼状，又有“网膜饼”之称，这些囊泡可自腹膜剥落下来，游离于腹水内，镜检下，囊泡壁由菲薄的纤维组织构成，囊泡内充满半透明状的黏液性物质，其内壁有的被覆分泌黏液物质的柱状上皮细胞，有的则无被覆上皮，通常皆为良性，但偶尔也有恶性者。
在肝下间隙，回盲部或盆腔等间隙，常可见到数厘米到数十厘米大小的包块，这种肿块可位于膈下或穿破膈肌进入胸腔内。
肿块组织切片可见分化成熟的上皮细胞呈条索状浸润性生长，散在分布于疏松结缔组织中，周围有大小不一的黏液池，黏液池中有少数排列整齐，分泌亢进上皮细胞的索状上皮结构，尽管所见到的肿瘤为良性，但它能发生局部浸润和蔓延，而影响周围的重要结构。
