目前本病病因尚不明确。可能与遗传、神经内分泌瘤、息肉、炎性肠病等因素有关。
遗传因素(20%)
遗传是生物亲代与子代之间、子代个体之间相似的现象。是亲代的性状又在下代表现的现象。也就是遗传物质从上代传给后代的现象。
神经内分泌瘤(25%)
为一种肾上腺起源的肿瘤，是新生儿最常见的癌症，其中32%新生儿患者伴发皮肤转移癌，其他年龄组3%伴发皮肤转移癌。在老年患者中，类癌肿瘤偶尔转移到皮肤上。支气管类癌为最常见的转移到皮肤上的原发性肿瘤。Merkel细胞癌常局部复发并转移到包括皮肤在内的远隔部位。如烂尾类癌等。
息肉导致(22%)
是由一组由纤维血管为核心覆盖黏膜和黏膜下层的组织，形成突出物后称为息肉，也可导致阑尾类癌。
炎性肠病(15%)
是一种特殊的慢性肠道炎症性疾病，主要包括克罗恩病(CD)和溃疡性结肠炎(UC)的炎性肠病也可引起阑尾类癌的发生。
