(一)发病原因
本病为常染色体隐性遗传，因其表皮细胞分裂率明显增加而引起泛发性红皮症，但无水疱。半数患者发现有转谷氨酞酶(TGMI)活性下降或缺失。定位于染色体14qⅡ、TGMⅠ发生突变、缺失和插入，导致细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。本病有异质性。基因定位有多个位点，包括染色体2q33-35、3p21和19p12-q12。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚。
