本病的确切病因及发病机制尚不明。大多为原发性，可能与下列因素有关:①与接触砷剂有关，部分病例有用砷剂病史，皮损处含砷量较高;②与病毒有关，可在HPV5引起的疣庆状表皮发育不良的基础上发生，与病毒的关系尚需进一步研究;③由于外界刺激引起。部分损害可在外伤或虫咬处发生;④因许多病损发生于原有色痣或痣细胞痣的基础上，故有色痣素质学说;⑤日光，在曝光部位发生皮损;⑥遗传因素，有某些家族倾向于发生本病的报道。一般认为本病最早病变是发生于毛囊顶端及漏斗部，特别是皮脂腺水平的外毛根鞘。
(一)发病原因
根据发病特点提示角结膜上皮细胞的癌变与日光紫外线的照射可能有关。
(二)发病机制
紫外线照射等因素可使细胞内DNA受损，当DNA修复延迟或修复失败等情况下，正常上皮细胞可发生癌变，并转换成肿瘤细胞式发展。
