(一)发病原因
原发性肠系膜肿瘤是少见病，可以从肠系膜中的任何细胞成分中发生，可能有7种来源：淋巴组织，纤维组织，脂肪组织，神经组织，平滑肌，血管组织和胚胎残余。
(二)发病机制
肠系膜肿瘤分良性和恶性，良性瘤和恶性瘤之比约为2∶1，恶性瘤以纤维肉瘤和平滑肌肉瘤为最多见，多位于小肠系膜中和围绕在小肠系膜的周围，也可位于乙状结肠和结肠系膜中。
囊肿有来自先天性发育异常，如肠源性囊肿，浆液性囊肿，皮样囊肿等;也有属于新生物瘤，如囊性淋巴管瘤;另外尚有寄生虫性囊肿，外伤性(出血性)囊肿，炎性囊肿等，肠源性囊肿覆有肠道的黏膜上皮和肠壁的其他各层组织，最多见于回肠系膜，也可发生在空肠系膜或小肠系膜根部，浆液性囊肿内覆有内皮细胞，多在横结肠和乙状结肠系膜，囊肿大小不一，自数厘米至20cm不等，多为单发性单房囊肿，囊内液体通常为黄白色或草黄色透明液体，如有出血或继发感染则可为暗红色液体或脓性液，如溃破可引起腹膜炎，皮样囊肿为半成形胶样物，还可见到毛发，囊状淋巴瘤为多数扩张的淋巴管构成，呈大小不等的乳白色囊样结构，直径自1～10cm以上，多发生于回肠系膜，有时呈弥漫性布满整个小肠系膜，可能因集合淋巴管梗阻造成，内有透明或乳糜样液。
良性肿瘤有神经纤维瘤，纤维瘤，脂肪瘤，平滑肌瘤，血管瘤等;肠系膜的实质性肿瘤多为恶性，其中淋巴肉瘤发病率最高，其他有平滑肌肉瘤，脂肪肉瘤，纤维肉瘤，间皮肉瘤等，淋巴肉瘤表现为结节融合形成大的肿块，或为散在的大小不等的结节，镜下均为弥漫型，属B淋巴细胞源性，以浆细胞为主，脂肪肉瘤外观呈脂肪瘤样黏液样及鱼肉样，镜下分四种类型：分化良好型，黏液样型，圆形细胞型及多形型，其中前两型预后良好，可根据镜下核分裂象的多少来判断肿瘤的分化程度，也与肿瘤的转移密切相关，每个高倍视野见1个核分裂象者转移率为11%，10个以上者为33%。
