(一)发病原因
目前认为其病因是基因的缺陷,继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,尿毒症,严重感染,骨髓瘤,肝硬化,移植物抗宿主反应,免疫复合物,严重湿疹等疾病,粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白,免疫复合物,细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关,糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。
(二)发病机制
中性粒细胞趋化功能障碍,因而影响了它由骨髓中移行到外周血中,致粒细胞减少,中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝,以致发生两种缺陷:①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合,患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常,但不会移动至发炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中,患者的单核细胞功能正常。
此外,有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常,可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬,不易由骨髓释放至血循环中,或由循环至组织中。