本疾病病因暂不明确，但有报道任务老年性舞蹈病多由血管性疾病引起，亦有报道认为本病是发生于老年的遗传性疾病。
本病的发病机制还不甚明确，多认为老年性舞蹈病由血管性疾病引起，病理改变与慢性进行性舞蹈病极为相似，尾核及壳核大，小神经细胞变性，但无大脑皮质的变性，然而，近年来不少人指出，慢性进行性舞蹈病也可在老年发病，依据是除有家族史外，也有一部分散发病例的报道。
