(一)发病原因
青少年及小儿的阴道或宫颈透明细胞癌,受母亲影响较大,20世纪40年代,己烯雌酚被广泛用于预防妊娠期不良反应,1971年美国FDA报道了其有导致女性后代阴道透明细胞癌的副作用,事隔50年,它的这种副作用仍引起广泛重视,Robboy认为患者母亲在妊娠前3个月内接受雌激素治疗,虽仅持续1~2个月,但其后代就有发生癌的可能,因致癌因子的潜伏期可长达10~20年,至青春期受卵巢分泌的内源性激素刺激诱发所致,Poskanzer对110例用过雌激素的青少年进行阴道活体组织检查,证实35%发生阴道腺病,而未用雌激素组仅1%。
(二)发病机制
肿瘤呈囊性结构或管状排列,有的则为实性或乳头状,镜下多见鞋针样细胞,为典型的中肾管上皮细胞,球状核突于囊内或管腔内,其胞质内含有丰富的糖原(图1,2),透明细胞型腺癌与分泌型腺癌不同,在电镜下透明细胞癌的细胞中,线粒体不增大,无核仁,是糖原合成增加的表现。
透明细胞癌常由局部扩散至周围淋巴结,Anderson等认为,在宫内母亲接触雌激素的阴道透明细胞癌患者,其淋巴转移较同期未接触雌激素的阴道鳞状上皮癌患者更多见,Herbst等报道淋巴结转移与肿瘤的大小及浸润深度有关,最小的病变为2.0cm×1.5cm时已发生淋巴转移,或病变浸及组织深度<3mm,盆腔淋巴结活体组织检查即为阳性,说明早期患者即有淋巴转移的可能。