(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
本病发病机制不清，但有各种推测。
1.炎症因素： Brown认为是结核，纪秀香报道的病例有梅毒史。
2.遗传因素： Morgan及Law认为是先天性改变，Brognoli认为是RPE先天性发育不全，Wave则认为是退变引起，Skala认为本病可能主要是经Y染色体在男性中传递，有人经过观察和随访，发现患者视力，视野均有改变，证实本病是一种慢性进行性毯层视网膜脉络膜变性的疾病，Skalka根据ERG和EOG的改变，推测本病可能是不完全型视网膜色素变性，因此大多数作者认为，本病可能先有RPE的原发损害，然后继发脉络膜萎缩。
3.血管因素： 石田等认为视网膜动脉系统可能由于炎症或变性而引起动脉变细，视网膜营养障碍，RPE细胞脱失萎缩，发生微循环障碍，致色素颗粒游离，将视网膜静脉包围。
