(一)发病原因
外阴基底细胞癌为来源于外阴上皮基底细胞的恶性肿瘤，外阴基底细胞癌真正病因不明，有报道可能与局部放射治疗有关，但其他部位的基底细胞癌，如头面部的基底细胞癌可能与日光有关，但这仍不能完全解释全部外阴基底细胞癌的原因。
(二)发病机制
肿瘤位于大阴唇，发展缓慢，很少侵犯淋巴结，有3种基本类型，3种类型可单独存在，也可混合存在。
1.结节溃疡型：表现为一实质性结节;中间形成深溃疡，边缘隆起呈围堤状隆起，为侵蚀性溃疡。
2.扁平型：病灶较表浅，扁平，表面粗糙呈蜡状，丘疹，红斑样，带有黑色素或呈微红色，质地较硬。
3.息肉型：息肉状赘生物表面完整。
镜下肿瘤组织自表皮基底层长出，伸向真皮或间质，轮廓如棒状，或不规则地图形分布，在细胞团巢的外线为栅栏状排列的一层细胞，呈柱形，梭长杆形，深色，其长轴呈栅栏状排列，相当于表皮的基底细胞，在中央部分的细胞，核呈卵形，胞质也不多;有的含较多色素而呈深色，组织结构多种多样，有的呈巢团状，巢内有角化珠;也有巢内出现腺腔样空隙;有的细胞巢团与表皮基层相连，有的接近毛囊形状，不管哪一种都具有一特征，即瘤组织边缘部总有一层栅状排列的基底状细胞，有的瘤组织被周围纤维组织挤压成索条状则称硬化型，这种癌有局部浸润的行为，但一般不发生转移，为低度恶性，如癌灶中部分为鳞状细胞癌则称为基底鳞状细胞癌，其恶性程度是根据这部分鳞状细胞癌的分化程度而决定，组织学上基底细胞癌应与皮肤汗腺癌和毛发癌区别，汗腺瘤有2层细胞排列特点，毛发癌有始基毛囊的结构，这两者皆无边缘栅状排列的基底细胞层的特征，此外尚应与基底样细胞癌鉴别，后者发病年龄较轻，组织学上有挖空细胞，对HPV DNA的检测呈阳性结果，这些是基底细胞癌所缺乏的。
