(一)发病原因
外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enzinger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。
(二)发病机制
外阴上皮样肉瘤为实性肿块，可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜，切面有光泽，可呈鱼肉样，淡红色，灰白色或暗黄色，质脆而软，但有些纤维较多的病灶则质地较韧实，较大的病灶中央可伴有出血和坏死，周围有致密的纤维组织包绕。
光镜下本瘤特点为结节中央坏死，瘤细胞呈栅栏状围绕坏死区，结节周边为硬化的胶原纤维，也穿梭于瘤细胞之间，越近结节中央瘤细胞越呈上皮样，有一定排列，而越近周边部，瘤细胞呈梭形，瘤细胞胞浆大，嗜酸性，核圆形，卵圆形，空泡状，核仁明显，分裂象多，瘤细胞可出现钙化，骨化，黏液变，囊性变，裂隙状。
电镜下瘤细胞周围无基膜，胞浆内粗面内质网，高尔基器丰富，中间丝丰富并有肌纤维母细胞样的纵形排列，有指状细胞突起并形成桥粒样连接。
免疫组化呈双向表达，即上皮和间叶两种抗体均阳性，Vimentin，cytokeratin，EMA均弥漫阳性，Cytokeratin各型中，可见CK7，CK8，CKl3，CKl6，CKl8和CKl9等阳性，大部分细胞CD34和β-catenin阳性表达，偶尔可表现为desmin，HMB45等阳性，而S-100，CD31大多为阴性。
