得了小儿两性畸形有什么症状,应该怎么治疗和护理

小儿两性畸形
疾病常识
诊断方法
治疗方案
小儿两性畸形病因

染色体发生畸变(15%):

在胚胎发育过程中,若某些因素导致染色体发生畸变和影响性激素分泌时,都可发生两性畸形。(1)真两性畸形:性腺,生殖器及性征具有男,女两性的特点,即性腺为卵巢与睾丸,或为卵睾,染色体为46,XX者占50%左右,46,XY及嵌合型者各占25%。(2)假两性畸形:性腺与外生殖器呈相反的性别。①男假两性畸形:性腺及染色体为男性,生殖器为女性。②女假两性畸形:性腺及染色体为女性,生殖器为男性。

性腺发育异常(20%):

性腺发育取决于性染色体,性染色体为XY者,性腺发育为睾丸,XX者发育为卵巢,胎儿卵巢无激素合成,而胎儿睾丸则在胚胎60天左右分泌苗勒管抑制因子(MIF),抑制同侧的苗勒管发育;70天以后又分泌睾酮,使同侧的午非管发育为附睾,输精管及精囊,睾酮经5α还原酶作用后,变为双氢睾酮,促使原始外生殖器向男性发育,如果体内无上述因子及激素产生,则内,外生殖器均发育为女性型。

两性畸形:

1.真两性畸形 性腺可呈单独的卵巢或睾丸,或二者在同一性腺内(卵睾),或一侧为卵巢或睾丸,而另一侧为卵睾,按上述原理,染色体中应含Y,而实际上不能全部查出,用漏查也不能解释,故原因不明。

2.假两性畸形

(1)男假两性畸形:属于睾丸退化综合征,因退化的时期不同,可有不同的临床表现。

①XY单纯性腺发育不全:胚胎早期睾丸不发育,未分泌MIF及睾酮,故内,外生殖器完全为女性。

睾丸女性化(亦称雄激素不敏感综合征):因原始外生殖器缺乏双氢睾酮受体,对体内的雄激素不反应,致体外生殖器发育为女性;因睾酮分泌了MIF,苗勒管退化,而无女性内生殖器,生殖器缺乏5α还原酶时,亦可引起此症,属家族性常染色体隐性遗传病。

③雄激素合成不足:17α羟化酶缺乏,睾酮,去氢表雄酮和雄烯二酮合成受阻,内,外生殖器发育为女性型,其睾丸发育不良也分泌MIF。

17,20碳链酶缺乏及17β羟类固醇脱氢酶缺乏,均影响雄激素合成而发生男假两性畸形。

(2)女假两性畸形:

先天性肾上腺皮质增生症(肾上腺性综合征):雄激素过多引起女孩男性化,见于21及11β羟化酶缺乏症。

②母孕期患雄激素增多的疾病或使用具雄激素作用的药物,如炔诺酮保胎。

一对一极速问医生我要提问