(一)发病原因
本病为常染色体显性遗传。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚，可能与皮肤中细丝聚集素或其前体前细丝聚集素减少或缺乏有关，也有认为与脂质代谢异常，维生素A水平低下，脱屑过程受损和角质层内桥粒异常存留有关。
