有人认为硬膜动静脉畸形与先天性小动静脉回路扩张有关，Robinson认为颅内静脉窦的滋养血管均从颈外动脉系统衍化而来，如有发育异常，易形成颈外动脉-海绵窦瘘;而在胚胎早期，横窦与颈外动脉关系密切，故硬脑膜动静脉畸形多发生在横窦区，另外，也有人认为硬脑膜动静脉畸形与静脉窦炎有关。
外伤，手术等任何外界因素均可造成硬脑膜动静脉与静脉窦之间的网状交通开放，形成动静脉瘘，多数学者强调硬脑膜动静脉畸形和静脉窦炎关系密切，是由于静脉窦栓塞后新生血管形成所致。
本病的自然病程变化较大，难以预测，部分病变为偶然发现，可维持多年不变;部分病人有明确症状(如耳鸣或颅内杂音)，但病变不进行性发展，甚至形成的血栓可自然缓解，特别是海绵窦内DAVM，常发生自行闭塞，但另有部分病灶进行性扩大，破裂，引起颅内致命出血或神经功能损害。
各种因素引起DAVM形成，由此引起一系列颅内血流动力学和病理生理改变。
