病因：
原发性平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长、与子宫壁之间无明显界限，无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。据统计子宫肌瘤约有0.5%恶变为肉瘤，在多发性肌瘤中可仅有个别肌瘤恶变。肌瘤恶变常自瘤核中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，此时往往侵及包膜。有文献报道，部分患者因有良性疾病或恶性肿瘤而接受放射治疗的历史，大多数发生在放射治疗10年以后。
发病机制：
大体标本检查
(1)子宫常增大一般呈均匀性增大，也可不规则增大，质软。
(2)肿瘤多数为单个，体积较大，以肌壁间多见，浆膜下和黏膜下少见。
(3)肿瘤可有清楚的假包膜，也可弥漫性生长，与肌层界限不清。
(4)切面：由于肿瘤生长迅速，可出现出血、坏死，切面呈鱼肉状，典型的旋涡结构消失，有灶性或片状出血或坏死时，很难与子宫肌瘤红色变性区分。
