副耳起源于耳结节或围绕第2、第3及第4腮裂的软组织因异常发育而致。许多患者为散发性，但有些家系可呈不规则显性遗传。主要是怀孕期间乱用药物。还有一些辐射导致的胎儿发育畸形。一般很多氨基糖类药物怀孕期间服用都可以致畸性的，最好是注意预防的。
