本病需与外伤性桡骨小头脱位相鉴别。
常见有Monteggia骨折,桡骨颈骨折,牵拉肘以及其它部位损伤引起外伤性桡骨小头脱位,尺骨弯曲并非先天性桡骨小头脱位的专有特征,可发生于未复位的外伤性桡骨小头脱位,先天性桡骨小头脱位者肱骨小头发育小,桡骨小头呈卵圆形,桡骨小头周围软组织有骨化者提示为未复位的外伤性桡骨小头脱位。