诊断
本病诊断一般较容易，甚至可单从影像学上诊断
鉴别诊断
有时，需在体积大，不透X线的骨软骨瘤和周围性软骨肉瘤之间作鉴别。
1、骨软骨瘤的不透X线影像的密度高，不规则，与软组织有明显的边界;相反，周围性软骨肉瘤的部分区域与软组织的界限不清，CT，MRI有助于发现周围性软骨肉瘤的软骨帽变厚，并可与骨软骨瘤的顶部的积液相鉴别，骨扫描在成人期的骨软骨瘤中为弱阳性，在周围性软骨肉瘤中为强阳性，此外，肿瘤在成人期继续生长也支持周围性软骨肉瘤的诊断，可连续摄X线片观察。
2、周围性软骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤的鉴别诊断较易，皮质旁骨肉瘤可有软骨区域，但其有自己的好发部位，在宿主骨上基底与周围性软骨肉瘤不同，骨样的不透X线影像，在非软骨区有典型的组织病理。
3、周围性软骨肉瘤还需同滑膜软骨瘤病鉴别，滑膜软骨瘤病的大体病理和组织病理非常相似于Ⅰ级，甚至Ⅱ级周围性软骨肉瘤，但滑膜软骨瘤病起源于关节腔或腱鞘，且它的临床，影像与周围性软骨肉瘤不同。
最后，在特殊病例中，周围性软骨肉瘤需同反应性或假瘤性骨软骨的骨痂鉴别，反应性软骨有增殖活跃，增生性细胞的特点。
