1.临床表现 早期症状为持续性耳鸣、进行性听力下降和头晕或不稳感，占75%以上；以突聋为首发症状者约占10％；随着肿瘤增大，可出现面瘫、面部麻木、头痛、步态不稳等多发性脑神经受损、小脑功能障碍和颅内高压等症状。
2.临床检查 音叉检查示感音神经性聋；可有自发性垂直眼展；面部感觉减退、角膜反射减弱或消失；昂白氏征阳性；面瘫为周围性及其他脑神经受损出现的相应体征。
3.听力学和前庭功能检查 纯音测听半数以上为高频型听力下降，重振试验阴性，语言识别率得分极差，甚至为o％，澄骨肌声反射衰减阳性，听性脑子反应（ABR）示患耳V波潜伏期、 I—v波潜伏期差值和两耳V波潜伏期差值延长，前庭功能检查示前庭功能低下或消失，眼震电图结果异常。
4.腰穿 脑脊液压力可升高，其蛋白含量增高。
5.影像学检查 X线片和CT扫描显示内听道口扩大或骨质吸收，小的听神经瘤可经腰穿微量气脑造影（5m1空气或氧气或CO2）可显示异常；MRI可很容易地显示桥小脑角肿瘤，但内听道内肿瘤须用对比增强剂。
