诊断标准
首先确定是否为癫痫,主要依据病史,如先兆症状,发作时状态及发作后意识模糊等,并非依据神经系统或实验室检查。
1.GTCS患者本人难以准确描述发作表现,可由家属及旁观者代述,国际抗癫痫联盟规定,癫痫患者诊断及发作分类应提供临床发作全过程录像和发作时EEG监测记录,分析首发症状与痫性放电是否相关,明确痫性放电来源及解剖定位;临床发作时EEG监测未记录到痫性放电的患者需谨慎考虑癫痫诊断。
(1)应注意癫痫发作的突发性和反复性两个特点,发作前先兆和发作时伴意识丧失,根据特征性临床表现确定发作类型。
(2)家族史应注意类似发病者,个人史应注意产伤,头颅外伤或脑部手术史,患儿热性发作史,北方地区注意食痘猪肉史。
(3)神经系统定位体征:颅脑先天性发育畸形或围生期脑损伤所致癫痫可有神经系统损害体征,结节性硬化可见面部皮脂腺瘤,特发性癫痫通常无定位体征,长期发作可有精神发育迟滞,智能减退或癫痫人格。
2.典型失神发作根据反复短暂的失神发作,深呼吸易诱发,脑电图特征性变化。
鉴别诊断
1.晕厥(syncope):是短暂性全脑灌注不足导致短时间意识丧失和跌倒,偶引起肢体强直阵挛性抽动或尿失禁,阻止患者跌倒而加重灌注不足更易出现,久站,剧痛,见血,情绪激动,排尿,咳嗽和憋气等可为诱因,常有头晕,恶心,眼前发黑和无力等先兆,跌倒较缓慢,面色苍白,出汗,有时脉搏不规则,晕厥发生于直立位或坐位,卧位出现提示痫性发作,晕厥引起意识丧失极少超过15s,意识迅速恢复并完全清醒,具有自限性,无须抗癫痫药治疗;发作后意识模糊高度提示癫痫发作,肢体抽动和尿失禁也可见于晕厥,并不一定提示痫性发作。
2.假性癫痫发作 (pseudoepileptic attack) :如癔症性发作可有运动,感觉和意识模糊等类似痫性发作症状,常有精神诱因,他人在场时发作明显,通常不是肢体抽动,而是挥臂,踢腿等随意动作,具表演性,发作时意识不丧失,暗示可诱发或终止发作,视频EEG有助于鉴别。
3.发作性睡病 (narcolepsy) :可引起猝倒,易误诊为癫痫,根据突发的不可抑制睡眠,睡眠瘫痪,入睡前幻觉及可唤醒等可以鉴别。
4.低糖血症:血糖低于2mmol/L时可产生局部癫痫样抽动或四肢强直发作,伴意识丧失,常见于胰岛β细胞瘤或长期服降糖药的2型糖尿病患者,病史有助于诊断。
5.器质性脑病:大脑皮质缺血,缺氧及某些弥漫性脑病可导致GTCS,可偶发一次,GTCS或出现癫痫持续状态,应注意鉴别;如Creutzfeldt-Jacob病(CJD),亚急性硬化性全脑炎(SSPE)等脑电图可有周期性放电,有较大的特征性诊断意义。
6.不同发作类型治疗及预后差别很大,应注意鉴别,复杂部分性发作尤需注意鉴别,如某些复杂部分性发作仅有意识障碍或以意识障碍为主,需与失神发作鉴别,前者发生于任何年龄,失神发作多见于儿童,发作频率高,有特征性EEG改变;复杂部分性发作伴局部或不对称强直,阵挛或各种姿势性动作,需与强直-阵挛性发作鉴别。