目前额颞痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准，以下标准可作参考：
1.中老年人(通常50～60岁)早期缓慢出现人格改变，情感变化和举止不当，逐渐出现行为异常，如Klüver-Bucy综合征。
2.言语障碍早期出现，如言语减少，词汇贫乏，刻板语言和模仿语言，随后出现明显失语症，早期计算力保存，记忆力障碍较轻，视空间定向力相对保留。
3.晚期出现智能衰退，遗忘，尿便失禁和缄默症等。
4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。
5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。
具备1～4项，排除其他痴呆疾病，临床可诊断为额颞痴呆，如有家族史，遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1～5项可确诊为Pick病，无Pick小体和Pick细胞是额颞痴呆与Pick病的主要病理鉴别点。
鉴别诊断
主要应与Alzheimer病鉴别，二者均发病隐袭，进展缓慢，临床上有许多共同点，最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序，AD早期出现遗忘，视空间定向力和计算力受损等认知障碍，社交能力和个人礼节相对保留;额颞痴呆早期表现为人格改变，言语障碍和行为障碍，空间定向力和记忆力保存较好，晚期才出现智能衰退和遗忘等，Klüver-Bucy综合征是额颞痴呆早期行为改变的表现，AD仅见于晚期，CT，MRI有助于两者的鉴别，AD可见广泛性脑萎缩，额颞痴呆显示额和(或)颞叶萎缩;临床确诊需组织病理学检查。
