根据临床表现，结合角膜的特征性改变，应考虑到该病的可能，但应注意鉴别。
鉴别诊断
1.ICE综合征： 在于Fuchs内皮营养不良是双侧发病，完全没有ICE综合征的房角及虹膜改变。多发病于20～30岁女性，单眼发病。
2.角膜水肿。
3.眼压增高。
4.虹膜萎缩，瞳孔变形，虹膜形成孔洞。
5.房角粘连。
6.PPMD：在于Fuchs内皮营养不良很少见有桥样虹膜角膜粘连，虹膜改变及PPMD特有的角膜后部不规则改变。
