诊断标准
目前HPS的诊断还没有统一标准，诊断应以临床表现为基础，加以肺血管扩张的影像学证据进行诊断。
Rodriguer-Roisin等于1992年提出了HPS的诊断标准
(1)有慢性肝病存在，可无严重的肝功能不全。
(2)无心肺疾病，胸部X线检查正常或伴有肺基底部结节状阴影。
(3)肺气体交换异常，肺泡-动脉氧梯度增加(≥20kPa)，可有低氧血症。
(4)造影剂增强的二维超声心动图和(或)肺灌注扫描，肺血管造影证明存在肺血管扩张和(或)肺内血管短路，直立性缺氧，气短等临床表现是重要参考指标。
鉴别诊断
首先需排除肝病患者原有的心肺疾患，如慢性阻塞性肺气肿，肺部感染，间质肺炎，矽肺等，同时需要排除肝硬化并发肺动脉高压，胸腔积液，继发感染，间质性肺水肿，肺不张，过度换气综合征等，肝肺综合征患者也可同时并发上述疾病，也需要认真，细致的检查，以便于鉴别。
