诊断依据：
1.库欣综合征双侧肾上腺切除术后。
2.进行性皮肤黑色素沉着。
3.头颅X线摄影 蝶鞍扩大，局部骨质疏松，骨质破坏和床突部位的双边现象。
4.头颅CT扫描 提示垂体窝内微腺瘤。
5.血浆ACTH水平显著升高 一般在100～2200pmol/L，MSH明显升高。
6.肿瘤局部压迫症状 头痛，乏力，恶心，呕吐，视物模糊，眼底视野改变。
鉴别诊断
1.与慢性肾上腺皮质功能低下鉴别 给足量的皮质激素后色素沉着不消退。
2.与异位库欣综合征鉴别 血浆ACTH值均升高，作赖氨酸加压素试验可鉴别，肌注LVP10国际单位前，后测血浆ACTH值，Nelson综合征注射后峰值比注射前基础值增高300%，正常人仅到140%。
3.肾上腺手术前有皮肤色素沉着者 应考虑到垂体肿瘤的存在，还应考虑到垂体，肾上腺外的癌瘤造成的异位ACTH分泌综合征。
4.肾上腺手术后发生的皮肤色素沉着者 要想到以下两种可能：①双侧肾上腺切除后的“生理性色素沉着”，多在术后数月内发生，1～2年内自行消退，很常见;②发生了垂体肿瘤，术后相当长的时间(2～10年)才出现皮肤黏膜色素沉着，并不断加重，凡超过2年而且伴极度疲劳者应考虑到Nelson综合征。
