诊断标准
1.病史 凡出现发作性晕厥和猝死者均应怀疑为长Q-T综合征，尤其是由运动，情绪激动诱发的晕厥更提示可能存在长Q-T综合征，病史中询问发病年龄，发病前的诱因，对有否运动情绪激动，抑或使用奎尼丁，丙吡胺等抗心律失常药物，或房室传导阻滞等心脏病史等方面应详细了解。
2.心电图主要的诊断依据 男性QTc≥0.47s,女性QTc≥0.48s可做出独立的诊断，若QTc介于0.41～0.46s之间，应进一步结合病史及其他诊断指标。
3.对于特发性长Q-T综合征 1985年Schwartz提出的诊断标准是具有较大的临床意义的，特发性长Q-T综合征的诊断标准。
凡具有2项主要标准或1项主要标准+2项次要标准者即可诊断为特发性长Q-T综合征。
鉴别诊断
1.必须鉴别先天性还是继发性的长Q-T间期综合征 除外由于抗心律失常药物如胺碘酮，β-受体阻滞药以及电解质紊乱，颅内病变等引起的Q-T间期延长。
