1.诊断:对于儿童患者,眼球突出或眶部肿块发展迅速,特别是具备眼眶占位性病变和炎症表现共存者,均有提示诊断价值,影像学检查对诊断有帮助,其中CT对于显示病变,骨破坏情况和眶外蔓延范围有很大价值。
2.鉴别诊断:儿童患者有眼球突出,眶内扪及肿物,且病情发展快应考虑横纹肌肉瘤的可能。此外,还应与眶蜂窝织炎、黄色瘤病、绿色瘤、转移性神经母细胞瘤、皮样囊肿、视神经胶质瘤和眶内毛细血管瘤等相鉴别。
(1)眶蜂窝织炎:多有感冒或眶周围组织化脓灶,眼球突出,眶部充血水肿明显,但不能扪及肿物,病情发展更快,自发疼痛且有发热,外周血多形核白细胞增多,影像学检查缺乏软组织占位病变的影像特征。
(2)黄色瘤病:发生和发展较慢,具有眼球突出,尿崩症,颅骨X线和CT检查有地图样骨缺失。
(3)绿色瘤:为急性白血病的眼眶侵犯,多双眼先后发病,外周血可见幼稚白细胞,骨髓像可发现各阶段幼稚细胞增多。
(4)转移性神经母细胞瘤:眼眶病变发展快,皮下出血斑,肾上腺髓质可发现原发灶,X线和CT可见大范围的骨破坏。
(5)皮样囊肿:发生和发展缓慢,眶缘扪及珍珠样肿物,可见眶外上壁凹窝样改变,超声多普勒探查病变内无彩色血流,CT可见肿物内高度不均质,有负CT值区,注射阳性对比剂后环形增强,眶骨凹陷。
(6)视神经胶质瘤发生,发展较慢,缺乏充血水肿,早期视力减退,视盘水肿或原发萎缩,B型超声和CT发现视神经梭形肿大,视神经管扩大,MRI可见视神经肿大,可向视神经管内和视交叉蔓延。
(7)眶内毛细血管瘤:发生突然,随后3个月内发展快,皮下和(或)结膜下紫红色肿物,哭闹时肿大增加。彩色多普勒血流显现检查先是弥漫的蓝色血流信号影,此点可以和其他肿物鉴别。CT扫描有助于观察病变范围,鉴于眶内病变不易鉴别,必要时可行穿刺活检,主要表现为成熟的血管内皮细胞和毛细血管。