GISTs常需与下列肿瘤鉴别，这些胃肠道肿瘤常有与GISTs类似的临床表现。
1、胃肠道平滑肌瘤/肉瘤 GISTs大多CD117和CD34弥漫性阳性表达，SMA不表达或为局灶性表达，而平滑肌瘤/肉瘤CD117和CD34阴性表达，SMA弥漫性阳性表达。
2、胃肠道神经鞘瘤 GISTs中只有少部分病例中有S-100表达，而胃肠道神经鞘瘤S-100弥漫性阳性表达，CD117和CD34阴性表达。
3、胃肠道自主神经瘤 CD117，CD34，S-100， SMA和Desmin均阴性表达，电镜下可见神经分泌颗粒。
对GISTs的恶性程度判断除了临床上的局部浸润，转移，复发等因素外，肿瘤部位也是一考虑因素，一般说胃，食道及直肠的GISTs恶性程度较低，而小肠和结肠恶性程度较高，肿瘤的大小及核分裂数也是判断GISTs恶性程度的标准之一，(见下表)
表 GISTs恶性程度判断
恶性程度 肿瘤大小(最大径，cm) 核分裂数/50HPF
低度△
胃 ≤5 ≤5
小肠 ≤2 ≤2
中度△
胃 5～10 ≤5
小肠 2～5 ≤5
高度△△
胃 >10 >5
小肠 >5 >5
注：△ 肿瘤大小及核分裂数两项均需符合。
△△ 肿瘤大小及核分裂数有一项符合即可。
