有关此病的诊断标准，主要基于此病的三联症，即上，下呼吸道的坏死性肉芽肿，全身性血管炎和局灶性坏死性肾小球肾炎，如患者具有3种表现，则称为完全型，如缺少1种或2种表现，则被称为不完全型。
鉴别诊断
Wegner肉芽肿应与能够引起血管炎，呼吸道炎症，肾小球肾炎的全身性疾病相鉴别，对出现葡萄膜炎和(或)巩膜炎者则主要应与类肉瘤病性葡萄膜炎和复发性多发性软骨炎及其伴发的葡萄膜炎相鉴别。
1.类肉瘤病 可引起肺部病变，葡萄膜炎和巩膜炎，但它所致的肺部病变主要表现为肺门淋巴结肿大，除引起多种类型的葡萄膜炎和巩膜炎外，常引起结膜结节，泪腺肿大，易引起淋巴结病，患者血管紧张素转化酶水平通常升高，根据这些特点一般不难将二者鉴别开来。
2.复发性多发性软骨炎 也可引起鼻软骨改变，马鞍状鼻畸形，葡萄膜炎和巩膜炎，但此种疾病还易引起耳廓软骨，喉，气管软骨的改变，一般没有上，下呼吸道的坏死性肉芽肿，这些特点都有助于二者的鉴别。
