诊断标准
诊断本病首先应符合脑器质性精神障碍的诊断标准,同时还要有原发性癫痫的证据,且精神障碍的发生及病程与癫痫相关,因为癫痫所致精神障碍可发生于癫痫病程中的任何一个时段,所以诊断癫痫所致精神障碍应首先需具有明确的癫痫诊断。
1.癫痫的诊断
癫痫发作是因为大脑皮质神经元的异常放电而在临床上引起各种类型的发作性表现,它是脑部功能障碍的症状,不是一种疾病,癫痫的诊断依据其完整的病史,临床表现,躯体及神经系统体征,常规实验室检查等,在诊断时,首先要确定病人的主诉是不是癫痫发作,当确定是癫痫发作时,要进一步判定癫痫发作的类型,接着还要确定病人是否有一种以上的癫痫发作类型,大部分通过仔细而详尽的病史便可由当时的临床表现与经过,诊断癫痫发作及判定癫痫发作类型,但是提供病史资料的常常是家属及其亲眼目睹者,他们在惊慌之余往往不见得能有完整的观察,或观察不够仔细或只能追忆到最深刻的现象,而造成描述不足,或甚至只强调可能与事实不尽相同的自己主观看法,而引导医师错误的判断,故医生应注意询问初发年龄,发作情况及发作频度,发作时间,场合,有无先兆,发作时有无意识丧失,具体表现及治疗情况等,目前,脑电图仍为诊断癫痫最有价值的诊断依据,但在首次检查时,癫痫病人脑电图异常率约为60%~90%,间歇期检查的阳性率仅在50%以上,即将近有一半的病人并没有异常发现,因此,除了医师现场看到病人癫痫发作外,所有的癫痫发作,癫痫诊断都是回溯性的,必要时可以让病人住院,接受近年来开发的长时间脑电图监测和电视录像(video-EEG)以进一步提高检查阳性率,帮助诊断。
在探究病因时,最主要的是与病因有关的病史询问,然后找出最可能的原因,进行的诊断性检查,值得提示的是:注意在病史方面需要详细的询问产程和产后的状况;发展与发育的经过;是否曾有发热惊(febrileconvulsion)史,其情况又是如何;是否有头部外伤,其情况又如何;是否有中枢神经系统感染以及其他各种急性或慢性脑损伤的情况,最后还要详细了解家族内成员是否有发热惊厥或癫痫。
脑电图对本病诊断有重要参考价值,一般说来脑电图检查几乎已成例行性检查,它的主要目的是希望在发作间歇期中能记录到癫痫特异波[主要癫痫波有棘渡,尖波,棘(尖)慢波等],以供癫痫发作类型分类的重要参考,此外也可反应脑功能是否有广泛性或局灶性的异常,常规清醒脑电图检查一般还包括各种诱发试验,包括睁闭眼,闪光刺激及过度换气,这些诱发试验可能诱发出癫痫波,甚至也可以诱导癫痫发作,睡眠脑电图通过睡眠诱发可以大大地提高癫痫波检出阳性率,因为癫痫在浅睡期较易被诱发放电,蝶骨电极可帮助确定前额叶的病变,脑磁图(MEG)是最新的检查方法,定位功能尤佳,有少数病人临床并无癫痫发作,但脑电图检查有癫痫放电的表现,有人称此为“阈下癫痫”,但并非所有癫痫病人均有脑电图异常,即不能因为脑电图检查正常否认癫痫诊断,还要以临床观察为主,如果神经系统检查发现有局灶性神经系统体征或是有部分性癫痫发作,则需要进一步进行神经影像检查,目前最佳的检查工具是核磁共振(MRI),其他可根据需要做脑功能定位检查,如单光子发射计算机断层扫描(SPECT),正电子发射计算机断层扫描(PET),以发现脑部是否有结构性的病变。
2.在诊断时精神障碍,如能确定精神障碍类型者,应标明属何种精神障碍类型,能确定癫痫发作类型者,还应按癫痫的国际分类,明确癫痫的类型,如癫痫是继发于其他疾病,则应按原发疾病所致精神障碍做诊断,本病精神障碍的特点有:
(1)病程为发作性。
(2)突然发生,骤然结束,持续短暂。
(3)它可以出现在痉挛发作或小发作之前或之后,成为发作的一个组成部分;也可单独发作,好像是代替了一次痉挛发作。
(4)癫痫的发作间歇期精神障碍多持续时间较长,但临床上也具有明显的癫痫特征。
鉴别诊断
需要与癫痫发作作为鉴别诊断的症状很多,包括昏厥,过度换气,低血糖,一过性脑缺血,不随意运动,心因性发作,发作性睡病(narcolepsy),猝倒症(cataplexy),偏头痛,癔症发作,冲动(impulsive outbursts)以及小儿的屏气(breath holding)和各种类型的睡眠障碍等,这些鉴别诊断均要靠详细的病史,尤其常常需要有见证人的描述和补充,一般说来在病史的询问时要注意到如何开始发生,发生的过程,意识状态的变化与发生期间伴随症状的出现,结束的状况,病人在发生前以及发生后的感受,是否有外伤等,如果所获得的资料仍无法确认是癫痫发作,则须让病人和家属了解再次观察下次发作情况的重要性,有些病人可以暂不服药而进行临床观察,此时应告诉病人及家属要注意观察的项目,如有条件可用摄像机将患者发作的全程摄下来以供医师判断,当确定是癫痫发作时,便需要判定是那一种类型的癫痫发作,还必须再确定病人是否有第2种,第3种发作类型,有些病人可能同时有癫痫发作和非癫痫发作,在发作类型的判定上,最容易且最常被混淆的是失神发作与复杂部分性发作。
发作间期,癫痫性情绪不稳,欣快状态要注意与情感性精神障碍鉴别,癫痫性谵妄应与急性脑病综合征(感染与中毒所致精神障碍)鉴别,癫痫性木僵,慢性精神分裂样精神病,应注意与精神分裂症鉴别。
1.晕厥 为短暂的意识丧失,应与小发作鉴别,有的小发作只表现意识丧失,跌倒,躯体强硬,全身无抽搐,颇似晕厥,晕厥多由血管舒张功能不稳定,体质虚弱或其他疾病所致暂时性低血压引起的脑缺血而产生,发作前多有头昏,胸闷,恶心,眼前发黑等症状,发作时伴有面色苍白,脉搏弱频,出汗,低血压等自主神经症状,脑电图无癫痫性活动。
2.癔症 癔症患者可出现痉挛发作和精神分裂症症状,如幻觉,意识障碍等,全身肌肉不规则抽动,常反复发生,但癔症症状缺乏足够特异性,发病有精神因素和明显的心理应激因素,意识并不丧失,无器质性证据,常伴有哭泣或叫喊,动作和姿势带有癔症时的做作性,戏剧性,具有语言暗示性,症状多变性,表情丰富,瞳孔和腱反射无改变,肌肉抽动无节律,肢体乱动,发作历时数分钟至数小时,与大发作鉴别不难,详细询问既往发作史及每次发作的诱发因素和暗示性治疗有助于鉴别,值得注意的是有些癫痫病人,在精神因素的作用下,也可出现癔症发作,应慎重考虑,不要轻易排除癫痫的诊断,以免贻误诊治。
3.梦游症 亦称“睡行症”,它是睡眠障碍的一种形式,常见于儿童,但儿童睡行症可以被唤醒,癫痫者则属意识障碍不可能被唤醒,神经症出现的睡行症亦可被唤醒,发作行为系日常动作易被人们理解;而癫痫性睡行症则多为粗暴而危险的动作,常导致外伤。
4.感染性与中毒性精神病 癫痫性谵妄不易与感染和中毒时的谵妄状态相鉴别,癫痫性谵妄为发作性,持续时间较短,发作前无感染,中毒史及脑电图的阳性发现等,既往癫痫发作史和详细的躯体检查,脑电图检查可以有助于与感染中毒性谵妄鉴别。
5.精神分裂症 慢性癫痫分裂样精神病可出现与精神分裂症极其相似的症状,如幻觉,妄想,强制性思维等,鉴别要点主要根据癫痫诊断依据,如病史,脑电图等,癫痫性木僵状态可表现与紧张型精神分裂症十分类似;但前者发作时有意识障碍,且发作后有遗忘,因此可以鉴别。
慢性精神分裂样状态与偏执型精神分裂症相似,但前者缺乏内向性表现,无精神活动之间不协调及与外界环境不配合等精神分裂症特点,此外癫痫发作史,癫痫性人格改变及脑电图所见,亦有助于鉴别诊断,值得注意的是癫痫病人有合并精神分裂症的可能性,但几率甚低。
6.情感性障碍 癫痫性病理性情绪恶劣与抑郁症不同,虽然其情绪偏低,但表现苦闷,紧张,不满,而无真正的情绪低落,自责自罪,思维迟缓及活动减少;癫痫性的欣快状态常伴有紧张,恶作剧色彩,而不是真正的情感高涨,同时亦无思维活动加快,表情生动和动作的灵活性;且它发生突然,持续时间短暂,而可与躁狂症相鉴别。