诊断标准
1.淋巴结肿大:SHML主要累及颈部淋巴结,其次是腋窝及腹股沟淋巴结,淋巴结呈无痛性,进行性肿大,常相互融合粘连成巨块,病变可孤立存在,也可多发于浅表或深部淋巴结,同时或先后肿大,这与NHL和Castleman病极为相似,应引起注意。
2.慢性炎症征象:临床上可见到发热,贫血,中性粒细胞升高,血沉增快及多克隆高免疫球蛋白血症等炎症征象。
3.结外病变:约1/4患者可伴有结外病变,常见为皮肤,上呼吸道,骨及泌尿生殖系统,也可累及涎腺,眼,肝,心脏及中枢神经系统等,骨髓累及少见。
4.诊断步骤:诊断步骤与淋巴瘤相似,当临床上具有慢性炎症征象如发热,贫血等,同时伴有无痛性颈淋巴结进行性肿大时应考虑到本病的可能,但由于临床表现与恶性淋巴瘤,Castleman病及AILD均十分酷似,最终诊断依赖于病理组织学检查,它是诊断的惟一依据,也是鉴别的主要依据。
鉴别诊断
须和SHML鉴别的疾病有:恶性淋巴瘤,Castleman病,血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)及各种组织细胞增多症,包括恶性组织细胞病,噬血细胞综合征等,前已述及,鉴别诊断依赖病理组织活检,临床酷似,但本病病程呈自限性,通常无需治疗,皮质激素,化疗及放疗均无效,与其他肿瘤性疾病不同,原有免疫异常疾患的儿童,如Wiskott-Aldrich综合征,自身免疫性溶血性贫血,肾小球肾炎可伴发SHML。