诊断标准
目前HPS的诊断还没有统一标准，诊断应以临床表现为基础，加以肺血管扩张的影像学证据进行诊断。
1.Rodriguer-Roisin等于1992年提出了HPS的诊断标准
(1)有慢性肝病存在，可无严重的肝功能不全。
(2)无心肺疾病，胸部X线检查正常或伴有肺基底部结节状阴影。
(3)肺气体交换异常，肺泡-动脉氧梯度增加(≥20kPa)，可有低氧血症。
(4)造影剂增强的二维超声心动图和(或)肺灌注扫描，肺血管造影证明存在肺血管扩张和(或)肺内血管短路，直立性缺氧，气短等临床表现是重要参考指标。
2.Chang SW等于1996年提出本病的诊断标准为
(1)肝功能不全。
(2)低氧血症，卧位休息呼吸空气时的肺泡气-动脉血氧分压差[P(A-a)O2]≥2.67kPa或立位性缺氧。
(3)肺内血管扩张。
3.Krowka等于1997年认为当患者有门静脉高压，蜘蛛痣及杵状指时，强烈提示本病之诊断，需行相关检查以便确诊，诊断的标准为：
(1)99mTc-MAA扫描，造影剂增强的二维超声心动图，肺血管造影检查等证实存在肺内毛细血管扩张。
(2)存在慢性肝脏疾病和低氧血症PaO2<9.3kPa(70mmHg)。
国内高志等于1998年认为本病的诊断需根据患者有肝脾肿大，腹水，肝掌，蜘蛛痣，劳累性呼吸困难，平卧呼吸及直立性缺氧，胸片显示肺基底部的间质及血管纹理增多，可呈斑片状或结节状，网状结节状阴影，CT显示基底部肺血管扩张，肺血管支增多，血气分析不一定有严重低氧血症，但肺泡-动脉氧梯度增大≥20kPa，肺功能检查82%有弥散障碍等检查综合分析，此外还需行有关分流的检查，如99mTc-MAA扫描，造影剂增强的二维超声心动图，肺血管造影检查等，但后者不如前两者敏感，因为肺内小的血管扩张在造影时不一定有表现。
Binay等认为肝硬化患者临床上无发绀，杵状指及蜘蛛痣，动脉血气分析，PaO2及肺功能测试均可正常，而气泡造影超声心动图检查阳性的患者，已出现肺血管扩张，被称为“亚临床型”肝肺综合征，需引起临床重视。
鉴别诊断
首先需排除肝病患者原有的心肺疾患，如慢性阻塞性肺气肿，肺部感染，间质肺炎，矽肺等，同时需要排除肝硬化并发肺动脉高压，胸腔积液，继发感染，间质性肺水肿，肺不张，过度换气综合征等，肝肺综合征患者也可同时并发上述疾病，也需要认真，细致的检查，以便于鉴别。
