根据临床表现并有遗传学特征，可以确定诊断，但需要与相似疾病进行鉴别。
PPMD常与角膜后营养不良的其他类型易相混淆，例如Fuch内皮营养不良，先天性遗传角膜营养不良和后无定型的角膜营养不良，后者通过灰白扩散的后基质的片状混浊，偶尔虹膜伸延到360°Schwalbe线以及各种虹膜异常，但是无青光眼，当角膜虹膜粘连出现，需同时考虑Axenfeld-Rieger综合征和ICE综合征，前二者中有许多较细的虹膜丝附于突出的Schwalbe环上，PPMD往往与先天性青光眼角膜后Haab’s线相混，尽管后者可以通过边缘的薄区域与之鉴别，内皮细胞显微结构在鉴别PPMD和其他有前角膜异常的疾病方面是有价值的。
