诊断
NSG的诊断主要依靠病理检查。其病理特征为:非干酪样坏死性肉芽肿形成和坏死性血管炎。NSG肉芽肿由上皮细胞、淋巴细胞、多核巨细胞等构成,中央可见凝固性坏死。坏死性肉芽肿可直接侵入肺小血管壁,导致血管壁增厚、管腔狭窄或闭塞,形成以血管为中心的梗死样坏死是NSG的典型特征。PAS染色、抗酸染色阴性,可排除特殊病原体感染引起的肉芽肿性病变。本病例就是通过病理所见同时具有肉芽肿形成和坏死性血管炎这两大特征而确诊的。
鉴别诊断
1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别,病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现,区别在于后者坏死较严重,影像学上多见空洞,病变呈恶性过程,多伴有上呼吸道和肾脏的累及,症状多较严重,预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高,尤其胞浆型(C)-ANCA,在韦格纳肉芽肿进展期患者,可有95%呈阳性。本病例ANCA检查阴性、临床呈良性过程等均不支持韦格纳肉芽肿诊断。
2. 结节病 NSG和典型结节病的关系至今仍不清楚,两者具有相似的临床表现、病理特点和预后,到底是一种疾病的两个亚型还是两种独立的疾病?目前尚存在争议。结节病典型的影像学表现为对称的纵隔淋巴结肿大,及沿气道分布的小结节影和纤维化,血和肺泡灌洗液中ACE升高,尿钙高,肺外表现较NSG多见。结节病的病理为类上皮细胞、多核巨噬细胞、淋巴细胞聚集形成肉芽肿,但无干酪样坏死是其特征。NSG凝固性坏死较结节病显著。
3. 结核 典型的结核病肉芽肿为干酪样坏死性肉芽肿,抗酸染色可阳性,少见血管炎性改变。典型的影像学改变为两上肺和锁骨上下区浸润影、纤维组织增生、空洞样改变。
4. 支气管中心性肉芽肿 肉芽肿病变围绕支气管和细支气管,导致后者的破坏,但无血管损害。影像学上病变处以实变为主要表现,而非结节样改变。
5. 淋巴瘤样肉芽肿病 淋巴瘤的瘤前期病变,主要表现为淋巴细胞的不典型增生,可见少量肉芽肿性改变,浸润细胞以淋巴细胞、浆细胞为主。对激素治疗反应差,化疗有较好疗效。
