诊断标准
根据病史及有限临床症状可拟诊为ESS,但确诊有赖于影像学检查。
空蝶鞍一般对视力无影响,但疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害,视野缺损,单侧或双侧视盘苍白,文献报告空蝶鞍患者视力障碍发生率约34.2%,但儿童病例则仅为6%。
蝶鞍的影像学检查可发现:
①大小形态正常;
②球形对称性扩大,深蝶鞍:深径大于前后径4.0mm以上;
③呈杯形或四边形,用CT检查可发现约50%蝶鞍骨质侵蚀吸收,84.3%蝶鞍体积扩大,有的患者随访可见其体积进行性增大,垂体高度<4.0mm,其余为水的密度,垂体柄延长进入垂体窝,有的垂体柄偏移或后移(图2),全脑造影或造影剂可经鞍上池进入鞍内。
MRI检查与CT的效果相仿,但可在横,冠,矢3相检查,脑脊液为更长T1及T2。
至于部分性或完全性空泡蝶鞍的CT诊断标准, 目前尚有争议,Krysick依据106例下丘脑-垂体-卵巢轴功能缺陷的妇女,经CT测定垂体容积及凹入鞍内的蝶网膜疝的结果,提出垂体容积150mm3的影像改变可作为完全性空蝶鞍的诊断标准。
鉴别诊断
1.CT扫描应与以下疾病相鉴别
(1)蛛网膜囊肿:因囊肿内含脑脊液,并可压迫脑室使之扩大,CT显示低密度影,注射造影剂后也无增强,因而易误诊为空鞍,需借助脑池造影加以鉴别,因蛛网膜囊肿不与蛛网膜下腔相通,故囊肿内无造影剂充盈。
(2)上皮样囊肿:CT扫描多呈分叶状,鞍上池常有变形,且密度低于脑脊液,注射造影剂后无增强。
(3)垂体瘤囊性变:注射造影剂强化后,显示肿瘤呈高低混合密度的增强。
2.空鞍的X线诊断必须与鞍内肿瘤及慢性颅内压增高症相鉴别,鞍内肿瘤的X线表现按病变程度表现不一,蝶鞍扩大变形,呈杯形,球形或扁平形;鞍背抬高且伸长变细;后床突吸收变薄,但仍残留索状或片状影像;鞍结节前移;鞍底下陷,若肿瘤不均匀增长,可出现双鞍底或双鞍背现象,颅压增高症的X线表现随病程及病情而定,轻症颅内压增高及颅内压迅速增高的患者,X线检查大多阴性或仅有疑似改变,而慢性颅内压增高症则常有蝶鞍骨质吸收的征象,因为蝶鞍属松质骨,当颅内压持久的增高,早期示后床突及鞍骨质稀疏模糊,鞍底也逐渐萎缩吸收,而前床突及鞍结节因骨质致密,其形态仍保持正常,长期的颅内压增高,蝶鞍可因骨质吸收而扩大,重症患者呈球形均匀的增大,而鞍背多无抬高,可被吸收甚至消失。
3.确诊空鞍以及鉴别诊断时,可进行气脑造影,这是一项经典的诊断手段,造影时应使患者头部尽量后仰,以有助于气体进入鞍区,鞍内有气体存在是诊断本病的特征性征象(图3),轻症患者的气脑摄片仅显示垂体软组织影与空气分界线低于膈线3mm以下(膈线指鞍结节与鞍背弧突最前点之间的连线),而正常的垂体位于此线下方3mm处,若气脑造影结合分层摄片更助于确定气体是否进入鞍内,但鞍区蛛网膜粘连可使视交叉的气体不易进入鞍内而呈假阴性,气脑造影属创伤性检查,有一定并发症,近年来已被CT扫描及磁共振成像所取代。
4.与垂体瘤鉴别,垂体功能性细胞瘤有相应内分泌功能亢进表现,确定诊断需用CT扫描或MRI,以明确增大的蝶鞍是肿瘤引起抑或空泡蝶鞍所致,蝶鞍X线检查只能确定蝶鞍是否增大,但蝶鞍形状有时可有参考意义,空泡蝶鞍增大可呈球形,但蝶鞍扩大者,不都是垂体瘤,尤其对无内分泌功能障碍者,应与空泡蝶鞍鉴别,垂体瘤术后或放疗后,视力障碍一度好转后又恶化,不一定都是肿瘤复发,应首先排除空泡蝶鞍可能,而且如鞍区病变疑为肿瘤,术前或放疗前亦应排除空泡蝶鞍,此外,原发性空泡蝶鞍伴高泌乳素血症患者,可能在鞍底的基底部分合并微腺瘤。
5.注意与慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大伴骨质破坏相鉴别。