得了磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏有什么症状,应该怎么治疗和护理

磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏
疾病常识
诊断方法
治疗方案
磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏诊断鉴别

诊断标准

临床出现贫血,角膜混浊和肾病综合征三联征,提示本病诊断,但需与肝脏疾病尤其是肝硬化伴发肾病相鉴别,多种病因可导致肝病患者发生各种各样的免疫介导的肾小球肾炎,其基底膜和系膜基质中也可见到细胞外脂质膜包绕颗粒,但往往位于电子致密沉积物附近,与本病患者相比数量少且分布局限,其他的鉴别要点包括有无肝病病史,有无家族史以及实验室检查结果,并要仔细观察肾组织免疫荧光和光镜特点,肝硬化并发肾病时,肾活检多会发现免疫球蛋白和补体在肾小球沉积,IgA常在系膜或毛细血管壁沉积,可有系膜细胞增多,血管丛增大,毛细血管壁可呈现双层轮廓,可见上皮下“钉突”形成,泡沫细胞少见,此外,临床上还可发现肝病并发肾病的其他特点。

鉴别诊断

1.须与肝脏疾病尤其是肝硬化伴发肾病相鉴别。

2.与慢性肾小球肾炎相鉴别,许多患者常被误诊为慢性肾小球肾炎,也应注意与其相鉴别。

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