在诊断黏液肉瘤以前，需排除有明显黏液变性的其他软组织肉瘤。
需与隆突性纤维肉瘤，恶性纤维性组织细胞瘤，骨外软骨肉瘤及脂肪肉瘤等鉴别。
一、隆突性纤维肉瘤
隆突性皮肤纤维肉瘤是一种源于真皮的恶性肿瘤，一般认为它具有原位侵袭性强、治疗后易复发，但较少转移的特点。所谓原位侵袭强是指肿瘤不断连续性向外侵蚀扩张，不仅累及范围越来越大，而且可以累及皮下深层。隆突性皮肤纤维肉瘤另一个特点是中青年多见，最常发生的部位是躯干和头面部。
二、恶性纤维性组织细胞瘤
多发生于深层软组织，首先由 O’Briea和Stoat所报道，原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内 MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。由可分化为组织细胞和成纤维细胞的细胞形成。已发现此肿瘤的变种有：多形分层型，粘液型，巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。
三、骨外软骨肉瘤
骨外软骨肉瘤，是软组织发生的软骨肉瘤。可分为粘液型，间叶型及分化型。
