椎管内皮样表皮样囊肿的诊断在磁共振影像学技术发展的时代诊断并不困难，MRI能够准确确定肿瘤的位置，大小，肿瘤特征及邻近脊柱脊髓发育情况，对于手术方案的拟定及预后的判断具有重要意义，对于有颅内炎症表现，特别是反复发作，腰背部有皮毛窦者，应该首先考虑本病的诊断，对于存在腰背痛，病史较长，年龄较轻且以双下肢运动及感觉障碍及大小便功能不良者，应警惕本病的可能，尽早行胸腰骶椎核磁共振检查，以便明确诊断。
皮样表皮样囊肿在影像学上通常无法区别，畸胎瘤内没有骨质成分时，也无法与皮样表皮样囊肿鉴别。
