诊断
1975年,Chusid等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用:
1.外周血嗜酸性粒细胞明显增加(>1.5×109/L),并持续6个月以上。
2.出现多系统脏器损害,无其他原因可以解释。
3.不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。
符合上述3项条件者,即可诊断为IHES,确诊为IHES的病人,出现肾损害的临床表现和病理改变,并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病,可诊断IHES并发肾损害。
本病的参考诊断标准如下:外用血液中嗜酸性粒细胞的百分率超过正常值(7%)或绝对值超过正常数值(0.45×109/L)即可诊断为嗜酸性粒细胞增多症,根据嗜酸性粒细胞增多的程度,临床上可分为轻,中,重三级。
(1)轻度:嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×109/L(1500/mm3),在白细胞分类中占15%以下。
(2)中度:嗜酸粒细胞绝对数为(1.5~5)×109/L(1500~5000mm3),分类中占15%~49%。
(3)重度:嗜酸粒细胞绝对数大于5×109/L(5000mm3),分类中占50%~90%。
鉴别诊断
本病应与各种反应性嗜酸细胞增多症,嗜酸性粒细胞白血病相鉴别。
1.慢性粒细胞白血病
该病起病隐袭,病程较长,以脾肿大为特征,外周血除嗜酸性粒细胞增多外,尚可见增多的嗜碱性粒细胞,骨髓中以中性中幼粒与晚幼粒细胞增高为主。
可见外周血白细胞显著增高,并有幼稚嗜酸性粒细胞出现,骨髓增生极度活跃,分类以幼稚嗜酸性粒细胞占大部分,临床表现类似急性白血病过程。