诊断
诊断依据主要是结合临床及组织病理检查：
1.上呼吸道或下呼吸道出现坏死性肉芽肿。
2.肺，皮肤有原发性局灶型坏死性血管炎。
3.灶性坏死性肾小管肾炎。
为了能早期诊断，应对下列情况注意检查，必要时反复进行病理组织检查：
1.慢性鼻炎及/或鼻窦炎者伴有粘膜糜烂或肉芽组织增生。
2.眼，口腔粘膜溃疡，坏死或肉芽肿。
3.肺部有可变性结节状阴影或空洞。
4.皮肤有紫癜，结节浸润性斑块，坏死，溃疡等。
1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考：①鼻或口炎(痛或无痛性口腔溃疡，血性鼻分泌物)，②胸片示结节，固定性肺浸润或空洞形成，③尿液镜下血尿(红细胞>5/高倍视野)或红细胞管型，④组织活栓示动脉壁或动脉及小动脉周围及组织有肉芽肿炎症改变，符合上述2项或2项以上标准，可诊断为韦格内肉芽肿，敏感性为88.2%，特异性为92%。
鉴别诊断
需鉴别诊断的有：
1.结节性多动脉炎，主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变，无肉芽肿性损害，侵犯的组织器官多，临床表现多样，常有皮下结节，高血压，腹部症状，早期出现肾脏损害，而呼吸疲乏常不受累。
2.淋巴瘤样肉芽肿病，为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病，上呼吸道常不受累，病变主要累及肺，皮肤，神经及肾间质，以淋巴细胞，浆细胞，组织细胞，异形淋巴细胞浸润，虽有肉芽肿性血管炎表现，但肉芽肿损害常不明显，血管炎表现也非典型白细胞破碎性或纤维蛋白样坏死型。
3.中线恶性网状细胞增多症，为鼻和面部破坏性病变，通常不累及肺脏，病理上以凝固性坏死为主，有多形性细胞浸润，亦可见异形淋巴细胞，不伴有血管炎及肉芽肿变。
4.肺出血肾炎综合征(Goodpasture syndrome)，肾及肺活检免疫荧光抗体法可测得抗肾小基底膜抗体，并可测得循环抗GBM抗体，可与韦格内肉芽肿鉴别。
