诊断
根据临床表现和实验室检查可进行诊断。
鉴别诊断
1.共同动脉干
与完全性大动脉错位相似的是患者均有发绀，在胸骨左缘第2～3肋间可听到较强的主动脉第2心音，所不同者是共同动脉干的心脏杂音常是连续性的，其X线平片示纵隔影宽，心界扩大，心电图则示双室肥厚，而心导管检查可证实为只有单一的动脉干，即共同动脉干。
2.完全性肺静脉畸形引流
当肺静脉总干发生梗阻时，完全性肺静脉畸形引流患者的症状加重，发绀也明显，此时可能疑为完全性大动脉错位，但前者的X线平片显示典型的“8”字征;胸骨左缘收缩期杂音较轻，位置较高，且第2心音常分裂，行心导管检查及超声心动图检查，均可较明确地鉴别此二疾病。
3.法洛四联症
与完全性大动脉错位相似的是患者均有发绀;合并室间隔缺损的大动脉错位患者，其心脏杂音也相近似，但法洛四联症患儿出生后发绀发生常较晚，平时喜蹲踞，X线平片有靴形心的特征，肺血少，纵隔不宽，超声心动图检查可作进一步的鉴别诊断，而心导管及右心室造影更加有助于鉴别诊断。
