诊断
本病诊断主要依据典型病史,病程,神经系统受累及脑MRI特征,但需除外其他脑脊髓疾病,在诊断上应注意急性播散性脑脊髓炎的一种特殊类型,称为急性出血性白质脑炎,有人认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型,急剧起病,年龄为2.5~60岁,病理特点是单侧或双侧不对称顶叶,额叶后部广泛出血,水肿,坏死,脑干及脊髓也可受累,血管周围明显髓鞘脱失,淋巴细胞浸润,病前患儿常有病毒感染,几天后出现神经系统症状,如发热,偏瘫,失语,抽搐等,可早期出现昏迷,几天之内即可迅速死亡,死亡率很高,预后不好。
鉴别诊断
急性播散性脑脊髓炎应与下列主要疾病相鉴别:急性病毒脑炎,多发性硬化,播散性坏死性脑白质病等。
1.急性病毒性脑炎
急性起病,可有发热,临床如以脑症状突出者,两病难以鉴别,如单纯疱疹病毒Ⅰ型所致脑炎,常累及颞叶,额叶及岛叶次之,脑CT或MRI多为双侧非对称,病变累及灰质与白质,病毒脑炎诊断应采用排除诊断法,血清学及脑脊液病原学特异性IgM抗体增高有助诊断。
2.多发性硬化
是中枢神经系统自身免疫性疾病,儿童少见,临床表现复杂多样,病变发生时间上多相性和病变空间多灶性是本病特点,病情早期常有病情缓解与复发,根据神经系统受损,主要侵及脑白质具有新旧病灶并存,缺乏占位效应和病灶周围水肿特点。
3.播散性坏死性脑白质病
为抗叶酸制剂氨甲蝶呤引起脑白质病,最常见于急性淋巴性白血病,预防脑膜白血病进行鞘内注射时或同时放射治疗均可增加其毒性,根据病史及影像学不难与急性播散性脑脊髓炎鉴别。