诊断
询问病史有阳性家族史，或感染、药物、输血史，以及过去发作史。临床有有程度不等的贫血、黄疸和脾肿大等表现。应考虑到溶血性贫血存在的可能性。实验室检查外周血红细胞和血红蛋白有不同程度降低，网织红细胞增加，可有红细胞形态异常。血清间接胆红素、LDH 升高。红细胞寿命缩短。尿血红蛋白呈阳性，尿胆元增加。 骨髓象幼红细胞增生，粒红比例降低或倒置。 先天遗传性溶血性贫血红细胞脆性试验、血溶试验异常。后天获得性溶血性贫血Coombs 试验阳性。
鉴别诊断
各种溶血性贫血类型的鉴别：
根据抗人球蛋白(Coombs)直接及间接试验的阳性与否区分免疫性(Coombs试验阳性，血型不合溶血除外)与非免疫性(Coombs试验阴性);非免疫性溶血性贫血可根据红细胞形态、脆性试验、葡萄糖孵育脆性试验、高铁血红蛋白还原试验、酸溶血试验(Ham′s)、D55/CD59流式细胞仪分析、珠蛋白小体(Hein′s body)、血红蛋白电泳等试验区分各种原因引起的溶血性贫血。
1.自身免疫性溶血性贫血：温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。
2. 地中海贫血：是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
3.营养性缺铁性贫血：本病以贫血为主要表现，注意与地中海贫血和遗传性红细胞增多症相鉴别。缺铁性贫血红细胞形态除有低血素小细胞表现外无其他明显异常改变，血清铁蛋白、血清铁及骨髓细胞内外铁降低。
4. 黄疽型肝炎或肝硬化：本病伴有肝脾肿大、黄疽，少数病例还可有肝功能损害，故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。
5.溶血尿毒综合征：本病在临床有黄疸及贫血等溶血表现，有时易误诊为溶血性贫血。但本病同时具备血小板减少及急性肾功能衰竭，根据临床症状及实验室检查可资鉴别。
