病程进展较为缓慢，在颅内压增高基础上出现一侧小脑损害征，应首先考虑小脑星形细胞瘤的可能性。
需注意与小脑血管网状细胞瘤的鉴别：后者影像上也多表现为小脑半球内含有瘤结节的囊性占位，强化比星形细胞瘤明显，在儿童的发病率极低，可伴有先天性多脏器多发囊肿，红细胞增多及视网膜血管性病变，少数有家族史，数字减影血管造影(DSA)可见畸形血管团。
