诊断
临床如要确诊是否有青紫,应立即做血气分析,经PaO2测定确诊为中心性青紫者,应尽早寻找原因,及时纠正低氧血症,以免病情加重,确定诊断需根据临床观察,X线胸片,血气分析,心电图和超声心动图以及其他必要的检查,以明确有无心肺疾病。
应仔细检查呼吸频率,深度,有无吸气性凹陷及呼气性呻吟,有无鼻翼扇动,并摄X线胸片,一般轻度青紫伴明显三凹征,提示为肺部病变;严重青紫伴轻度三凹征,多为先天性心脏病;青紫不伴任何呼吸困难更符合高铁血红蛋白血症;由颅脑疾病引起的青紫常有呼吸表浅,节律不齐甚至呼吸暂停;由败血症,休克引起的青紫呼吸浅而快,三凹征不明显,同时伴有周身无力,肢体张力低下和肢端凉,足跟部皮肤毛细血管再充盈时间延长等。
鉴别诊断
检查新生儿有无青紫时,必须正确区分周围性青紫和中心性青紫,口唇和口腔黏膜,是反映有无真正青紫最可靠和最灵敏的部位,明显的局部青紫在新生儿尚需与某些皮肤色素着色如胎生青记区别,新生儿常可见普遍的皮肤花纹,在寒冷环境下更明显,是因皮肤血管舒缩的自动调节不稳定引起,面先露分娩的婴儿在头面部可见由于压力造成的淤血,水肿,局部皮肤甚至口唇可呈青紫色,应与中心性青紫区别。
1.有无先天性心脏病的鉴别:新生儿出现严重青紫应详细检查有无先天性心脏病,许多先天性青紫型心脏病在新生儿期即表现症状,如法洛四联症,肺动脉狭窄或闭锁,三尖瓣闭锁或关闭不全,大血管移位,总动脉干,左心发育不良综合征等,应注意在新生儿期某些青紫型先天性心脏病有时可不表现青紫,例如法洛四联症在新生儿期因动脉导管开放,进入肺循环内血液无明显减少,青紫便不出现,总动脉干因新生儿期肺内小动脉尚未硬化,肺循环压力较低,可有大量血液进入肺内,此时青紫很轻或无明显青紫,相反某些非青紫型心脏病在新生儿期有时可出现青紫,如室间隔缺损当某些因素使肺动脉压增高,超过主动脉压时,右室压力大于左室压力,经过缺损口的右至左分流使婴儿产生青紫。
当青紫伴有心脏杂音,心界扩大或心力衰竭时,先天性心脏病的诊断显然可以确立,但青紫有时可单独存在,某些极严重的青紫型先天性心脏病在新生儿期并不出现杂音,例如完全性大血管转位和肺动脉瓣闭锁如不合并其他心脏畸形,均听不到杂音或无响亮的杂音。
另一方面,新生儿期听到心脏杂音并不能肯定就是先天性心脏病,严重窒息复苏后婴儿,因乳头肌缺氧性损伤而使三尖瓣关闭不全,在剑突下或胸骨左缘3~4肋间可听到响亮收缩期杂音,此时若同时伴有肺动脉高压,产生导管水平或心房水平的右至左分流,形成持续胎儿循环,婴儿表现严重青紫,是一种需要与先天性心脏病区别的临床症候群。
2.肺源青紫与心源性青紫的鉴别:通常认为吸入纯氧后青紫消失,则此青紫是由肺部疾病引起,如不消失则是心源性青紫,但并不完全如此,如:
(1)新生儿肺部疾病:肺部疾病尤其是肺透明膜病,在病程中常产生肺内或经卵圆孔的右至左分流,出现严重青紫,此时吸入纯氧并不能提高PO2,使青紫减轻或消失。
(2)动脉导管开放:动脉导管开放可因合并心力衰竭,引起肺泡渗出和小气道阻塞而产生青紫,吸入纯氧后青紫可消失,这是因为动脉导管开放虽是心脏病,但低氧血症产生的机制是肺泡通气不足。
(3)大血管转位:婴儿在吸入室内空气时有严重青紫,吸入纯氧后青紫可减轻,其机制是吸入纯氧后可降低肺血管阻力,增加动-静脉血经卵圆孔或动脉导管的分流,动-静脉血得以更好地混合,婴儿青紫可稍减轻,因此对吸入纯氧的反应,只能考虑为疾病的病理生理机制和病变的严重程度,不能确定引起青紫的病变是心源性的或肺源性的。
一般说来,吸入纯氧后如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上,可除外任何原因引起的右至左分流。
当青紫是由右至左分流引起时,为要区别右至左分流是肺源性或心源性,可静脉注射肺血管扩张药加以区别,通常用妥拉唑林或酚妥拉明扩张肺血管,降低肺动脉压力,剂量为0.5~1.0mg/次,经由头皮静脉在20min注入,若能直接注入肺动脉则效果更好,注入后如肺血管阻力降低,Pa02明显升高,青紫减轻或消失,提示心脏结构正常,此右至左分流可能是由肺部病变或肺血管病变引起。
3.高铁血红蛋白血症的鉴别:新生儿较婴幼儿及儿童更易发生高铁血红蛋白血症,这是因为新生儿血液中含有更多的胎儿血红蛋白,比成人型血红蛋白更易形成高铁血红蛋白,当高铁血红蛋白浓度≥15g/L(1.5g/dl)时,血呈深棕色,皮肤及黏膜出现青紫,新生儿高铁血红蛋白血症病因有3种:
(1)HbM病:较少见,为显性遗传性异常血红蛋白血病,有明显家族史,青紫常持续,少数呈间歇发作,任何治疗方法均无效。
(2)暂时性NADH高铁血红蛋白还原酶缺陷:无家族史,呈中度青紫,不伴缺氧症状,新生儿期后青紫可逐渐减轻。
(3)中毒或药物引起的高铁血红蛋白血症:有报道用含有硝酸盐或亚硝酸盐的井水冲奶粉喂养新生儿后,引起新生儿高铁血红蛋白血症,引起高铁血红蛋白血症的药物有磺胺类,抗疟药,安替比林,维生素K1和非那西汀等,高铁血红蛋白血症的血液呈深棕色,与空气摇混后不转红,根据此点可与其他原因引起的中央性青紫区别,药物或中毒引起的高铁血红蛋白血症静注亚甲蓝或维生素C后,青紫即减轻或消失,先天性高铁血红蛋白血症对此治疗无反应。